[Kesehatan] SINDROM STEVEN JOHNSON

Sindrom Steven-Johnson (SSJ) merupakan suatu kumpulan gejala klinis erupsi mukokutaneus yang ditandai oleh trias kelainan pada kulit berupa eritema, vesikel/ bula, dapat disertai purpura yang mengenai kulit, selaput lendir orifisium serta mata disertai gejala umum bervariasi dari ringan sampai berat. Merupakan kondisi yang jarang terjadi. Namun, lebih sering ditemukan pada wanita dibandingkan pria  3: 2. Di Indonesia ditemukan 1-6 prt satu juto orang.

Terdapat 4 kategori etilogi dari penyakit ini yaitu Infeksi, Drug induced, keganasan dan idiopatik.  Berikut adalah bebenrapa obat yang paling sering menimbulkan SSJ

Pathogenesis dari penyakit ini belum jelas namum sering dihubungkan dengan reaksi alergi tipe III dan IV. Jadi SSJ merupakan penyakit hipersensitivitas yang diperantarai oleh kompleks imun yang mungkin disebabkan oleh beberapa jenis obat, infeksi virus, dan keganasan.

Gejala Klinis yang ditimbulkan berupa

a.       Kelainan kulit

Lesi dimulai berupa makula yang berkembang menjadi papula, vesikula, bullae, dan plak urtikaria. Daerah kulit yang terkena akan terasa sakit. Pada beberapa orang, rambut dan kuku rontok.

b.      Kelainan selaput lendir di orifisium

Kelainan selaput lendir yang tersering adalah mukosa mulut (100%), kemudian disusul oleh kelainan di lubang alat genital (50%), sedangkan di lubang hidung (8%), dan anus (4%).

c.       Kelainan mata

Kelainan mata, merupakan 80% diantara semua kasus, yang tersering ialah konjungtivitis kataralis.

Diagnosa banding dari SSJ ini adalah NET dan SSSS

Komplikasi tersering adalah bronkopneumonia, sekitar 16%. Komplikasi lain ialah kehilangan cairan/ darah, gangguan keseimbangan elektrolit dan syok, pada mata dapat terjadi ulserasi kornea, uveitis anterior, kebutaan karena gangguan lakrimasi.  Pada gastroenterologi teriadi esofageal striktur, pada genitourinari dapat terjadi nekrosis tubular ginjal, gagal ginjal, jaringan parut pada penis, vagina stenosis, dan pada kutaneus terdapat  jaringan parut dan deformitas kosmetik. Infeksi dapat kambuh  karena penyembuhan ulserasi yang lambat.

Pasien harus ditangani dengan perhatian khusus pada jalan nafas dan stabilitas hemodinamik, status cairan, luka/perawatan luka bakar, dan kontrol nyeri. Menghentikan penggunaan obat-obatan yang mungkin menyebabkan hal itu adalah hal yang paling penting dalam mengobati SJS. Karena sulit untuk menentukan mana obat yang dapat menyebabkan masalah tersebut.

Obat-obatan yang biasa digunakan dalam pengobatan SJS meliputi:

1.      Obat nyeri untuk mengurangi ketidaknyamanan
2.       Antihistamin untuk meredakan gatal
3.       Antibiotik untuk mengendalikan infeksi, bila diperlukan
4.     Steroid topikal untuk mengurangi peradangan kulit.

SSJ merupakan penyakit dengan morbiditas yang tinggi, yang berpotensi mengancam nyawa. Tingkat mortalitas adalah 5%, jika ditangani dengan cepat dan tepat, maka prognosis cukup memuaskan.

Nilai SCORTEN merupakan sejumlah variable yang digunakan untuk meramalkan faktor risiko terjadinya kematian pada SSJ dan dan juga pada TEN.

Skor SCORTEN

Faktor prognosis	Skor mortalitas
Umur > 40 tahun Keganasan Denyut jantung > 120 x/menit Persentase detasemen epidermis > 10% BUN level >10 mmol/L Kadar glukosa serum > 14 mmol / L Kadar bikarbonat < 20 mmol / L	SCORTEN 0-1 > 3.2% SCORTEN 2 > 12.1% SCORTEN 3 > 35,3% SCORTEN 4 > 58.3% SCORTEN 5 atau lebih > 90%